1. Обзор литературных сведений

Иваничев Г.А.

Кафедра неврологии и рефлексотерапии
Казанской государственной медицинской академии

Можно выделить три группы теорий формирования вторичной контрактуры мимической мускулатуры.
Первая, условно названная миогенной, в механизмах контрактуры ведущую роль отводит патологическим изменениям самой мимической мускулатуры.
Вторая - нейрональная теория. Патологические механизмы, по мнению ее сторонников, обусловлены структурным дефектом в пределах эфферентного двигательного нейрона.
Третья - рефлекторная теория. Предполагается, что ирритативные процессы в рефлекторном кольце "тройничный нерв - лицевой нерв" являются основой всей патологической системы.
Рассмотрим подробнее названные теории.

Миогенная концепция

Исторический интерес представляют теоретические обобщения (Erb W., 1892; Berharndt M., 1882) роли микросклеротических процессов и укорочения мимических мышц в патогенезе ВКММ. Упрощенные представления о роли мышц не смогли объяснить такие клинические факты, как появление синкинезий, их выраженность в зависимости от эмоционального состояния. В то же время, пожалуй, эти авторы впервые отметили роль пораженных мышц в патогенезе ВКММ и, в частности, ее уникальный симптом - спазмопарез. Ни одна из ранее предложенных теорий не смогла удовлетворительно объяснить данный симптом.
В какой-то мере J. Chilarducci (1900) пытался дать новое толкование роли мышц в патогенезе ВКММ. "Контрактура антагонистов" мимической мускулатуры, находящихся в реципрокных отношениях в составе единого мышечного пласта, является основой спазма и синкинезий. Очевидна надуманность выделения антагонистов, сохранивших реципрокные отношения в составе парализованных мышц. Автор также не смог найти объяснение наблюдаемым синкинезиям и гиперкинезам. Положительным в этой концепции является установление клинического факта неоднородности участия различных мышц в формировании спазма: одни мышцы являются более "контрактурными", чем другие.
Роль мимической мускулатуры в происхождении контрактуры по-другому рассматривал С.Л.Левин (1960). Его точка зрения основана на известном феномене повышения контрактильных характеристик денервированных мышц к ацетилхолину. Это так называемый феномен Вульпиана - Роговича. В таких условиях парализованная мышца как бы приобретает утерянные в эволюции черты сократительной активности - дедифференцированная из-за денервации мышца способна длительно поддерживать возбудительный процесс под влиянием даже физиологической концентрации ацетилхолина в сыворотке крови. В результате развивается стойкое контрактурное сокращение.
Указанная теория прекрасно объясняет феномен спазмопареза, однако допущение лишь этого механизма не может объяснить появление синкинезий и гиперкинеза. Из теории логически следует отсутствие каких-либо дополнительных движений, кроме стойкого спазма пораженных мышц.
Повышение тонуса парализованной мимической мускулатуры при интенсивном алгическом синдроме (Карчикян С. И.), воздействии антихолинэстеразных препаратов (Левин С. Л., 1960) в условиях дедифференциации мышц удовлетворительно объясняли спазм в стадии острого поражения нерва- Однако известен клинический факт, согласно которому развернутые симптомы контрактуры возникают не в первые дни и недели, а спустя 30-35 дней, что трудно объяснить лишь повышением чувствительности денервированных тканей к гуморальным факторам. Это замечание справедливо и по отношению к основным клиническим симптомам.

Нейрональная (невральная) концепция

Истоки этой концепции восходят к W. Gowers (1892), предполагавшему ирритативные процессы в ядре лицевого нерва во время развития ВКММ. Правда, ему не удалось объяснить, по какой причине слабость нервного центра, имеющая место во время паралича, внезапно переходит в процессы длительного возбуждения в избирательных ядерных группах с последующим развитием стандартных клинических феноменов. В настоящее время подобную точку зрения разделяют М.Bratizlavsky, Н. Ecckehn (1980).
R. Lipschitz (1906) предпринял усилия соединить в логическую схему миогенную и невральную концепции ВКММ. Отталкиваясь от известных клинических позиций, свидетельствующих о существенной структурной и функциональной перестройке пораженной мускулатуры, автор искал объяснение этим феноменам в "гетеротопической регенерации" лицевого нерва. Последовательность процессов соответствовала классическим представлениям в неврологии того времени: первичные невральные процессы вызывают вторичные изменения мышц, в последующем регенерирующий нерв врастает в измененную мускулатуру с отклонениями от начальных отношений. В основе патологической регенерации автор усматривал изменение хода растущих нервных стволиков под влиянием случайных, сопутствующих процессов окружающей соединительной ткани. Иными словами, происходит пространственная аберрация регенерирующего аксона.
Привлекает в теории Р. Липшица диалектическое единство взглядов на сочетание патологии нерва и мышцы с качественно иным результатом взаимодействия этого процесса. К сожалению, эта интересная точка зрения также не смогла преодолеть слабые позиции предыдущих теорий. Как упоминалось еще авторами того периода, хаотичность регенеративных процессов трудно согласуется со стереотипностью основных клинических проявлений. Следуя такой логике, закономерно было бы появление самых неожиданных синкинезий и гиперкинезов мимических мышц, в то время как этого никогда не происходит. Далее, признание лишь структурного дефекта нерва, мышц также не смогло дать убедительного толкования клинических проявлений ВКММ в зависимости от эмоционального состояния пациента, жевательных актов, температуры окружающей среды.
Последующие исследования в качестве ведущего патогенетического фактора ВКММ определяют дефект трофической (симпатической) иннервации мимических мышц (Lewi L., 1924). Эта точка зрения в какой-то мере отражала популярное в то время учение Л.А. Орбели об адаптационно-трофической роли симпатической нервной системы. Теория могла убедительно объяснить факт гипотрофии, снижения силы мимических мышц и вегетативных нарушений, сопровождающих ВКММ.
Установление возможности эфаптической передачи в месте демиелинизации нерва (Тасаки И., 1957) послужило толчком к использованию этих фундаментальных сведений в клинике. В нашей стране указанное направление получило свое развитие в работах А.К. Попова (1968), допускавшего возможность перехода моторного импульса с нерва на нерв по типу короткого замыкания, в результате чего формируются известные клинические симптомы поражения. Автор основывался на нейрофизиологических исследованиях Н. Woltman с соавт. (1951), которые предполагали "триггерную зону" в месте поражения лицевого нерва с развитием "искусственного синапса" между соседними волокнами. Тем самым допускается переход моторного импульса с одного волокна на другое соседнее, что выражается искажением доставки необходимого импульса к адресату - мышце.
Резюмируя сказанное, отметим, что сама концепция патологии эфферентного нерва, принципиально верная с точки зрения дефекта иннервации - пареза, не смогла дать исчерпывающие представления о механизме спазма, т.е. антипода пареза. С этих позиций необъяснимо несоответствие самых разнообразных возможностей поражения нейрона и стереотипных клинических поражений. Такое замечание уже нами было высказано ранее.

Рефлекторная концепция

Впервые рефлекторный принцип был сформулирован А.М. Гринштейном (1925). Согласно теории, перераздражение двигательного ядра лицевого нерва осуществляется рефлекторно из области рубца в месте поражения по соответствующим афферентным путям. Сам рефлекторный принцип организации патологических процессов, естественно, был шагом вперед в невропатологии. Тем не менее дать удовлетворительное объяснение основным клиническим феноменам указанная теория не смогла (Лещенко Г.Д., 1926). Однако сам теоретический подход оказался полезным в поиске новых аспектов этой концепции. Большинство последующих исследователей в той или иной мере касались принципа рефекторной организации патологических феноменов при ВКММ (Медведь Е.А., 1957; Корнейчук А.Г., 1967; Уманский К.Г., 1962; Горбулев Ю.Л., 1978; Гойденко В.С. с соавт., 1982 и др.).
В наиболее последовательном виде рефлекторный принцип патогенеза ВКММ сформулирован Я.Б. Юдельсоном (1982).Фундаментальные исследования, включающие клинический, морфологический, нейрофизиологический материал, подкрепленный созданной впервые экспериментальной моделью ВКММ на кроликах, позволили расширить современные представления о сущности этого синдрома. Установлено, что ВКММ возникает после грубого поражения лицевого нерва и не зависит от уровня повреждения нервного ствола.
"Гетеротопическая регенерация" и изменение эфферентной иннервации при сохранном афферентном канале и интактной схемы межъядерных связей 5-7 пар черепных нервов приводят к возникновению патологической афферентации и нарушению сегментарного (рефлекторного) взаимодействия между нейронными группами лицевого нерва, что проявляется синкинезиями мимической мускулатуры (Юдельсон Я. Б., 1982). Проведенные стереотаксические исследования позволили установить патологические изменения надъядерных структур головного мозга, ретикулярной формации и лимбической системы. Автором подчеркивается особая роль миндалевидного комплекса, ответственного за повышение тонуса мимических мышц путем стимуляции ядра лицевого нерва.
Таким образом, существование рефлекторного принципа в трактовке патогенеза ВКММ предусматривает участие самого нерва, ядерных и надъядерных структур. Сама мимическая мускулатура в этой теории схематизируется, ее участие в контрактуре ограничивается реализацией патологических импульсов, доставляемых пораженным нервом.
Имеющиеся гистологические исследования (в эксперименте) обнаруживают грубые морфологические изменения, приводимые в качестве иллюстрации структурного поражения нерва. Миелинизация, в ряде случаев избыточная, в месте поражения нерва исключает возможность поперечного перехода моторного импульса на соседние стволы. Тем самым показано, что теория "искусственного синапса" в области рубца, прочно утвердившаяся в невропатологии с 1951 года, является ошибочной. В то же время концепция автора об участии ядерно - надъядерных образований в генерации и реализации стереотипных синкинезий (гиперкинезов) тоже представляется неубедительной. Признание этой точки зрения хорошо объясняет факт зависимости выраженности контрактуры от эмоционального состояния пациента, но не позволяет ответить на вопрос, почему возможно избирательное поражение механизмов регуляции движения, в результате чего больные с ВКММ отличаются друг от друга только интенсивностью спазма и пареза, а не разнообразием болевых проявлений, гиперкинезов, спазмов, синкинезий и вегетативных расстройств.
К сожалению, блестяще выполненные теоретические исследования оказались недостаточно эффективными в практическом отношении. Для устранения наиболее тягостных симптомов контрактуры автор рекомендует применение производных дибензазепина (финлепсин, тегретол и их клинические аналоги), оказавшихся в дальнейшем малоэффективными. Вопросы профилактики ВКММ остались нерешенными.
Подводя итог многочисленным теоретическим обобщениям о патогенезе ВКММ, следует подчеркнуть вопросы, сформулированные на первых этапах изучения, этой проблемы, которые актуальны и сегодня:
1. Какова природа спазмопареза и стереотипных синкинезий (гиперкинезов) пораженных мышц, независимых от этиологии, механизмов паралича и разнообразных клинических проявлений поражения лицевого нерва?
2. Чем объясняется возникновение контрактуры при средних степенях поражения лицевого нерва, тогда как при легком и тяжелом поражениях нерва контрактура практически отсутствует?
3. Каковы пути разработки патогенетически обоснованных лечебных и профилактических мероприятий?