Эпилепсия - хроническое нервно-психическое заболевание, характеризующееся судорожными или бессудорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, возможностью развития острых или затяжных психозов на отдаленных этапах заболевания и слабоумия.

В этом определении отмечены основные конструктивные элементы, формирующие эпилепсию.

Во-первых - это действительно нервно-психическое заболевание, потому что при эпилепсии имеются признаки органического поражения нервной системы в разной степени и всегда имеются разнообразные психические расстройства. Часто бывают и соматические проявления эпилепсии.

Во-вторых это хроническое заболевание. Оно не может длиться в течение одного дня, месяца или года. Проявления заболевания бывают выражены в разной степени, но сохраняются они обычно всю жизнь.

В-третьих - наиболее характерными проявлениями эпилепсии, отличающими ее от других заболеваний являются пароксизмы или приступы. Пароксизм - это проявление болезни, которое наступает внезапно, является резко отличающимся, контрастным по отношению к обычному состоянию, длится кратковременно - несколько секунд или минут, спонтанно резко прекращается. Пароксизмы бывают в типичных случаях судорожными, но могут быть и без судорог - психическими, вегетативными, атоническими и другими.

В-четвертых - при эпилепсии развиваются характерные только для этого заболевания стойкие изменения личности, которые отражаются на социальном функционировании и на социальной адаптации больных.

В пятых - эпилепсия динамична, она протекает по определенным закономерностям. В частности на отдаленных этапах заболевания, через 10-20 лет от начала под влиянием лечения наблюдается урежение судорожных припадков, но развиваются острые или хронические эпилептические психозы.

В - шестых, в типичных случаях развивается в той или иной степени деменция.

По этой совокупности конструктивных элементов эпилепсия выделяется как самостоятельное заболевание и дифференцируется от других заболеваний, проявляющихся не всей совокупностью, а отдельными симптомами эпилепсии.

Все эти признаки эпилепсии мы раскроем в лекции

Термин эпилепсия происходит от греческого слова, которое означает «внезапно падать», «неожиданно быть схваченным» Синонимы названия эпилепсия - падучая болезнь, священная болезнь, лунная болезнь (так ее называли египтяне)

Эпилепсия известна с глубокой древности. Она описана в источниках дошедших до нас из Древнего Египта, Древней Греции и Древнего Рима. Гиппократ написал трактат «О священной болезни». Древнеримский врач Клавдий Гален еще в 1 веке нашей эры различал идиопатическую и симптоматическую эпилепсию. Описаний и классификаций эпилепсии известно очень много. Мы остановимся только на современных.

Эпилепсия представляет собой самое частое из серьезных расстройств функций мозга. Ее распространенность в популяции от 0,3 до 3% (Л.Р. Зенков,2001).

По данным ВОЗ (1977) в мире насчитывается около 40 миллионов больных эпилепсией. Показатель распространенности 0,68%. Каждый десятый страдает латентной эпилепсией, каждый 20-й переносит хотя бы один в жизни эпилептический припадок, каждый 150-й страдает эпилептической болезнью.

Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый год жизни. У 50% больных первый приступ возникает до 10 лет, у 75% до 18 лет. А минимальная заболеваемость между 30 и 40 годами. В позднем возрасте показатели заболеваемости вновь возрастают.

В 12-20% судорожные состояния имеют семейный характер, то есть у родителей и детей.

По данным Международной противоэпилептической лиги в Западной и Центральной Европе эпилепсией страдают около 6 млн. человек, а в течение ближайшего будущего будут болеть около 15 млн.

В России этим заболеванием страдает около полумиллиона человек, а заболеваемость составляет 54 тысячи человек в год. Но если к этому числу прибавить родителей, близких родственников, друзей, коллег по работе, медиков и педагогов, которые сострадают, сопереживают, берут на себя моральные и материальные проблемы больных, то число людей, которых затрагивает проблема эпилепсии будет раз в 6 больше.

Сейчас все принято пересчитывать на деньги. По минимальным и заниженным стандартам европейских стран затраты России «на эпилепсию» составляют до 5 млрд. рублей. Около половины этих расходов составляют непрямые затраты в связи с потерей рабочего времени, трудоспособности и др.

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет. Это объясняется разнообразим проявлений заболевания, различными представлениями об этиологии, патогенезе, клинике и исходах эпилепсии.

Мы все систематики рассматривать не будем. Остановимся только на двух самых последних.

1. Международная классификация эпилепсии Международной Лиги борьбы с эпилепсией 1989 г.

2. МКБ-10.

Согласно Международной классификации эпилепсии все эпилепсии подразделяются по 2 критериям - по локализации и по этиологии.

В зависимости от локализации выделяется 3 формы:

1. Фокальные раньше они назывались парциальные от слова парс - часть или локализационно обусловленные. Локус – место.

2. Генерализованные - распространяющиеся на весь мозг и на все тело.

3. Имеющие сходство с генерализованными и фокальными.

В зависимости от этиологии выделяется также 3 формы:

1. Идиопатические - генетически детермирированные.

2. Симптоматические (с известной этиологией и верифицированными структурными изменениями в мозге). При неизвестной этиологии но при отсутствии генетической предрасположенности следует употреблять термин «предположительно симптоматическая эпилепсия».

3. Криптогенные. Этот термин применяется в тех случаях, когда эпилепсия симптоматическая, но не удается установить причину даже после тщательного обследования. Раньше пользовались термином генуинная эпилепсия. По мировой статистике в 60-70% эпилепсий относят к крптогенным

Идеопатические эпилепсии обычно генерализованные характеризуются следующими критериями:

• Дебют приступов в детском и подростковом возрасте

• Семейные случаи эпилепсии у родственников пробанда

• Отсутствие текущего заболевания, являющегося причиной эпилепсии

• Отсутствие в неврологическом статусе очаговых симптомов и нормальный интеллект у пациентов

• Отсутствие при нейровизуализации морфологических изменений в мозге

• Хороший терапевтический эффект всех видов приступов на препараты вальпроевой кислоты.

Симптоматические эпилепсии в большинстве случаев фокальные по этиологическим факторам подразделяются на пре- пери- и постнатальные.

К пренатальным относятся пороки развития и кортикальные дисплазии, нарушения миграции и дифференциации нейронов и глии, к перинатальным - гипоксия, ишемия, кровотечения, ядерная желтуха, среди постнатальных факторов чаще всего бывают опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, инсульты, нейроинфекции - менингит, энцефалит, интоксикации, сосудистые заболевания, аневризмы, кисты.

Поражение может быть резидуальным - следствием завершившегося мозгового заболевания и процессуальным поражением мозга текущим заболеванием - опухолью, абсцессом, рассеянным склерозом, церебральным склерозом, нейрометаболически-дегенеративные заболевания.

Общими признаками симптоматической фокальной эпилепсии являются:

• сочетание эпилепсии с неврологической симптоматикой,

• наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений,

• региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ,

• локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации,

• необходимость хирургического лечения во многих случаях (опухоль, киста, аневризма).

В настоящее время диагноз эпилепсии должен быть клинико-электро-анатомическим. Эти требования предъявляются к современным эпилептологическим центрам.

То есть, необходимо:

1. Иметь полное описание приступов родственниками или медиками.

2. ЭЭГ-подтверждение в том числе с использованием нагрузок - гипервентиляции, фотостимуляции, длительного видео-ЭЭГ- мониторинга, ночного ЭЭГ –мониторинга.

3. Проведение методов нейровизуализации - магнитно-резонансной томографии для анатомического диагноза. Фокальные кортикальные дисплазии верифицируются при использовании КТ в 5 %, при использовании МРТ - в 80%, ПЭТ - до 100%.

Клинический критерий является основным.

С современных позиций определяется 5 этапов в диагностике эпилепсии:

1. Описание пароксизмальных расстройств.

2. Классификация приступа по анамнезу, клинике и ЭЭГ-исследованию.

3. Диагностика формы эпилепсии по анамнезу, клинике, ЭЭГ, нейровизуализации.

4. Установление этиологии эпилепсии с использованием МРТ, кариотипирования, биохимических исследований.

5. Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидности.

Диагноз устанавливается на основании:

1. Анализа жалоб пациента

2. Анамнеза жизни и болезни.

3. Проведения неврологического обследования.

4. Проведения нейро-психологического обследования с использованием тестов.

5. Изучения результатов ЭЭГ исследования.

6. Изучения результатов нейрвизуализациооного исследования.

Подсчитано, что осмотр первичного больного с подозрением на эпилепсию занимает около 1 часа. Большая часть времени уходит на сбор анамнеза и анализ ЭЭГ исследований.

Формулировка диагноза зависит от доминирующего этиологического фактора.

В случае идиопатической и криптогенной (генуинной) эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе вне текущего патологического процесса в диагнозе первым пунктом должно стоять название формы эпилепсии или эпилептического синдрома, согласно классификации, с эпонимом, если такой предусмотрен, указание этиологии эпилепсии, уточнение типа припадков, согласно классификации. При необходимости указание на характер изменений ЭЭГ, если это существенно для уточнения форма заболевания или локализации при фокальных припадках.

При развитии эпилепсии на основе установленного, активно действующего или прогрессирующего этиологического фактора, с четкой собственной межприступной картиной первым пунктом идет название основного заболевания. Далее диагноз формулируется как в первом случае.

Для формулировки диагноза тип припадков надо указать генерализованные они или фокальные.

При генерализованных дается уточнение:

• большие тонико-клонические,

• клонические,

• атонически-астатические,

• миоклонико-астатические,

• миоклонико-импульсивные,

• молниеносные,

• кивательные,

• салаам-припадки,

• импульсивные,

• абсансы простые,

• абсансы атипичные.

При фокальных приступах дается уточнение:

• Простые.

• Комплексные.

• Гемилатеральные.

• Вториично-генерализованные.

В МКБ-10 эпилепсия не входит в главу поведенческие и психические расстройства. Она отнесена в главу «Болезни нервной системы», то есть не в психические а в нервные болезни. И входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства»

Рубрики

G 40.0- G 41.9. Основные формы:

G 40.0 Локализованная (фокальная), (парциальная) идеоптическая эпилепсия и эпилептические синдромы с фокальным началом.

Локализованная от слова локус - место. Фокальная от слова фокус - очаг парциальная от слова парс - часть. Идеопатическая - возникающая сама по себе, без видимой причины, неясного происхождения, обычно врожденного, потому что никаких органических поражений не выявляется.

G 40,1 То же самое - локализованная фокальная, парциальная но симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками.

G 40.2 то же что предыдущая -локализованная, фокальная, парциальная, симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы но с комплексными парциальными судорожными припадками.

G 40.3 Генерализованная идеопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы. То есть уже не локальная, не фокальная и не парциальная. В эту рубрику относят большие судорожные припадки при пробуждении, миоклоническиая эпилепсия раннего детского возраста и др варианты.

G 40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептическиъ синдромов.

G 40.5 Особые эпилептические синдромы. Сюда относят эпилептические реакции, или припадки связанные с употреблением алкоголя, со стрессами, с лишением сна, с гормональными изменениями и Кожевниковскую эпилепсию - парциальную непрерывную без потери сознания, проявляющуюся клоническими судорогами с одной стороны тела в конечностях и распространяющиеся от дистальных концов к центру.

G 40.6 Припадки Гранд мал неуточненные с малыми и без них.

G 40.7 Малые припадки петит мал неуточненные без больших припадков.

G 41 Эпилептический статус.

G 41.0 Эпилептический статус больших припадков.

G 41.1. Эпилептический статус малых припадков.

Клинические проявления эпилепсии полиморфны, но имеются закономерности в течении болезни. В частности они зависят от стадии развития болезни. Выделяется продромальный и манифестный этапы.

Продромальный период за несколько лет предшествует появлению первых пароксизмов. В качестве клинических проявлений продромального периода эпилепсии отмечаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тошноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астенические состояния. Иногда бывают редкие абсансы. А.И. Болдырев описывает в продромальном периоде эпилепсии кратковременные миоклонические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметные для окружающих, нередко без изменений сознания, но приуроченные к какому-то времени суток. Они могут сочетаться с кратковременными ощущениями тяжести в голове, головными болями. На этом этапе могут быть вегетативные пароксизмы - внезапные нарушения дыхания, изменение ритма дыхания, приступы сердцебиения и др. Могут быть идеаторные автоматизмы в виде навязчивых мыслей, ускорения или замедления мышления. По мере развития болезни эти пароксизмальные явления учащаются.

Продромы пароксизмов непосредственно предшествуют припадкам. Но они бывают только у 10% больных, у 90% больных четкого продрома пароксизмов нет. Продромальные состояния могут продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. Проявляются они обычно астенией, раздражительностью, головными болями разными по характеру, интенсивности и локализации. Продром может быть в форме аффективных расстройств - депрессии или гипомании. Чаще больные во время продрома чувствуют тоску, тревогу, приближающуюся катастрофу, ажитированы, не находят себе места. В продроме могут быть сенестопатические и ипохондрические расстройства, локализованные в разных частях тела. Больные стараются принимать меры предосторожности. Ложатся в постель, избегают нагрузок, стараются быть дома, чтобы припадок случился дома и снизить риск последствий.

Эпилептические припадки при внешне похожей картине могут быть проявлением различных расстройств. В отечественной литературе принято выделять эпилептические реакции, эпилептический синдром и эпилепсию

Эпилептическая реакция характеризуется как эпилептический припадок - один или единичный, возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуации. Чаще бывают эпи-реакции у детей, поскольку их мозг еще не имеет полностью развившихся механизмов противосудорожной защиты. Единичные эпи-рекции наблюдаются на фоне повышения температуры, (фебрильные судороги) на фоне сильного испуга, аллергических реакций.

Эпи-реакции проявляются в виде генерализованных судорожных или абортивных припадков. Абортивные припадки чаще встречаются у детей. Исследование таких детей клиническими и нейрофизиологическими методами не выявляет признаков органического поражения головного мозга.. Но у таких детей чаще чем в популяции отмечается отягощенный семейный анамнез. То есть у родителей или родственников имеются эпилептические припадки. В последствии у детей с эпи-реакциями чаще, чем в популяции развивается эпилепсия. Экспертами международной лиги по борьбе с эпилепсией такие припадки рекомендовано обозначать как припадки, связанные с определенной ситуацией. А фебрильные судороги рассматривать в качестве особой разновидности ситуационно обусловленных припадков. Эти термины являются общепринятыми в зарубежной литературе.

Эпилептический синдром. В отечественной литературе определяется как повторные эпилептические припадки, возникающие на фоне локального заболевания головного мозга. Чаще всего они наблюдаются при следующих заболеваниях головного мозга.

1. Острая мозговая патология. Эпилептические припадки нередко наблюдаются в остром периоде черепно-мозговой травмы, острых нарушениях мозгового кровообращения, при менингоэнцефалитах, субарахноидальных кровоизлияниях, острых токсических и метаболических энцефалопатиях.. Непосредственной причиной являются острое повреждение вещества мозга или его отек.. В зарубежной литературе их называют симптоматическими припадками.

2. Очаговые или многоочаговые текущие заболевания головного мозга с подострым и хроническим течением. Например, эпи- припадки являются одним из наиболее ранних и частых симптомов опухолей, паразитарных кист, абсцессов, артериовенозных мальфармаций. Непосредственной причиной развития припадков чаще всего становятся «раздражение» определенных участков мозга, что приводит к формированию очага патологической активности и возникновению очаговых нейронных разрядов. Эпилептические припадки такого происхождения целесообразно обозначать как «эпилептические припадки при очаговых или много очаговых заболеваниях головного мозга. При возникновении припадков необходимо провести полное обследование больных, чтобы установить причину, прежде всего исключить опухоль.

3. Наследственные заболевания, приводящие к диффузному поражению головного мозга. Такие заболевания, протекающие с эпи-припадками проявляются уже в детском возрасте и имеют установленную этиологию - энцефалопатии- наследственно детермирированные пороки развития и метаболические нарушения.. Эпи-припадки часто являются основным симптомом заболевания. По международной классификации эпилепсии вариант подобного генеза припадков рассматривается в качестве одной из форм эпилепсии и обозначается как «специфические синдромы»

Большой эпилептический припадок - наиболее характерное проявление эпилептической болезни. В его развитии выделяется 4 фазы - ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглушение или сумерки).

Аура- кратковременное, на несколько секунд помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного. Эти субъективные переживания больной помнит, а происходящее вокруг больного во время ауры он не воспринимает и не запоминает. В 50-е годы многие неврологи, физиологи и психиатры, в частности Пенфильд (1958) стали расценивать ауру как эпилептический пароксизм, а развивающийся за ней припадок как следствие генерализации процесса возбуждения в мозге. Большие судорожные припадки, наступающие вслед за аурой Пенфильд назвал генерализованными припадками.

Аура возможна как самостоятельный пароксизм без других проявлений. Ауре придается особое значение, поскольку она указывает на локализацию очага и на пути распространения возбуждения в головном мозге. Это облегчает решать вопросы топической диагностики.

Аура наблюдается не у всех больных. Авторы 19 века (Говерс, 1881) считали, что аура наблюдается в 57% случаев, авторы 20 века (Бинсвагер,1913) считали, что она бывает у 37% больных. Современные авторы также отмечают ауру у 30-40% больных.

Существует несколько классификаций ауры. Пенфилд выделил 5 вариантов - висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.