За последние годы в литературе появились сообщения о первичной или криптогенной контрактуре мимической мускулатуры [1,3]. Ни клинически, ни электромиографически данный синдром не отличался от вторичной контрактуры мимической мускулатуры, но даже самое тщательное анамнестическое обследование не позволило выяснить наличие перенесенной нейропатии VII пары.

Нозологическая самостоятельность синдрома дискутируется. Высказано предположение, что первичную контрактуру мимической мускулатуры (ПКММ) можно рассматривать как промежуточную форму между постпаралитической контрактурой и лицевым гемиспазмом [2]. Существует мнение, что ПКММ возникает в результате перенесенной подострой или хронической лицевой нейропатии, когда процессы образования контрактуры преобладают над явлениями пареза, а дефицит проприоцепции в системе лицевого нерва создает условия, в которых пациент не замечает нарушение произвольных движений в лице [3].

В связи с относительной редкостью данного синдрома приводим собственное наблюдение.

Больная С. поступила в клинику с жалобами на подергивания мышц справа в области глаза, щеки и угла рта. Подергивания усиливались при эмоциональном напряжении и закрывании глаз. Больную беспокоило чувство стягивания в правой половине лица. Она отмечала слезотечение из правого глаза на холоде, а также во время еды. Нарастали вспыльчивость, раздражительность и плаксивость.

Больна около 6 лет. Заболевание дебютировало возникновением подергивания в области правого глаза в момент сильной психоэмоциональной травмы. В течение последующих двух лет приступообразные подергивания распространились на область щеки и угла рта. Появилось самопроизвольное закрывание глаза и приподнимание угла рта. Больная стала замечать чувство стягивания в правой половине лица, которое при усилении приступов подергиваний переходило в ломящую боль. В следующие два года эти расстройства постепенно и неуклонно нарастали. Больная не лечилась. Через четыре года от начала заболевания наступила спонтанная стабилизация состояния.

Объективно. Сглаженность лобных складок справа, сужение глазной щели и углубленность носогубной складки. Имеется слабость лобной мышцы в пробе Мингацини, симптом "ресниц", симптом "ракетки", свист невозможен. В пробе Русецкого повышен тонус щечной мускулатуры. Отмечен симптом "крокодиловых слез".

При кинестезической пальпации мимических мышц определяются локальные мышечные гипертонусы в типичных местах [3]. Наблюдается пароксизмальный гиперкинез, проявляющийся серией миоклонических подергиваний, преимущественно в круговой мышце глаза. Имеются веко-лобная, веко-губная, веко-платизмовая, губно-пальпебральная синкинезии и синкинезия Гюе. Отмечается гипоалгезия в зоне иннервации II-III ветвей тройничного нерва.

Общие анализы крови и мочи без особенностей. Глазное дно без изменений.

Рентгенография шейного отдела позвоночника: унко-вертебральный артроз С5-С6.

Реоэнцефалография: умеренное симметричное снижение амплитуды волн в бассейне позвоночной артерии.

Интерференционная электромиография: снижение амплитуды биопотенциалов справа в круговой мышце глаза, рта, лобной мышце.

Электронейромиография (мигательный рефлекс): нарушение проводимости по лицевому нерву с двух сторон (латентный период раннего компонента справа - 16 мс, слева - ранний компонент не регистрируется, латентный период позднего компонента справа - 35 мс, слева -42 мс).

Лечение. Сочетанное применение постизометрической релаксации мимических мышц м аурикулярная рефлексотерапия.

На фоне лечения исчезло чувство стягивания лица и значительно уменьшились гиперкинезы.

Таким образом, у больной с легким парезом мимической мускулатуры при отсутствии острой лицевой нейропатии в анамнезе выявился ряд клинических симптомов: гиперкинезы и синкинезии, чувство стягивания лица, локальные мышечные гипертонусы, вегетативные нарушения. Сходство клинических проявлений на стадии сформировавшейся контрактуры, отсутствие ЭМГ отличий позволяет считать единым механизм возникновения как первичной, так и вторичной контрактуры. Поэтому лечебные мероприятия при этих синдромах идентичны.