Аномалии развития краниовертебральной области (КВО) и шейного отдела позвоночника, а также их роль в патогенезе неврологических расстройств продолжают привлекать внимание неврологов, рентгенологов и других специалистов. Еще недавно эту патологию считали раритетной, но в последние 10 лет с внедрением в практику неинвазивного и высокоинформативного метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) и с развитием нейрохирургии она переходит в разряд часто встречающихся заболеваний [1, 3, 11]. Основные виды аномалий КВО или сочетаются друг с другом, или существуют изолированно, обусловливая сосудисто-ликворные циркуляторные расстройства, а также нарушения статокинетических функций. Полиморфизм клинических проявлений, связанный с дизрафией костных и невральных структур шейного отдела позвоночника и основания черепа, затрудняет диагностику данной патологии, особенно в амбулаторной практике невролога.

В настоящей работе представлено наблюдение за 45 пациентами, находившимися на учете у невролога по поводу различных неврологических заболеваний (дисциркуляторная или травматическая энцефалопатия, гипертензионный синдром, рассеянный склероз, вегетососудистая дистопия, остеохондроз шейного отдела позвоночника). Среди них было 37 женщин и 8 мужчин. До 20 лет было 2 пациента, от 21 до 40 - 8, от 41 до 50 - 24, от 51 до 60 - 9 и старше 60 лет - 2.

Наряду с клинико-неврологическим обследованием всем пациентам проводилась рентгенография краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, 16 - исследование черепно-позвоночного сегмента путем специальной укладки через открытый рот, осмотр глазного дна, 40 - МРТ головного мозга, 7 - МРТ шейного отдела и одной пациентке с сирингомиелитическими кистами шейного отдела позвоночника - МРТ грудного отдела позвоночника. Ультразвуковая допплерография магистральных артерий головы (УЗДГ МАГ) и РЭГ были назначены 35 пациентам, ЭЭГ - 26, отоневрологическое исследование - 19. Особое внимание уделялось конституционально-генетическим особенностям, малым аномалиям развития в статусе каждого из обследованных.

Основной жалобой у большинства больных были головные боли (87%), чаще давящего характера с локализацией в теменно-затылочной области или в виде тяжести в голове, особенно по утрам, усиливавшиеся в душной обстановке, в бане, при наклонах головы вниз. Головные боли часто дебютировали в подростковом возрасте ("голова болит, сколько себя помню"). У 4 пациентов на фоне постоянной головной боли появлялись мигренеподобные приступы с тошнотой и повышенной чувствительностью к свету, запахам, шуму. Нередко (68%) отмечались головокружения, шум, заложенность в ушах, плохая переносимость транспорта.

Вестибулярные нарушения характеризовались зависимостью от положения туловища и движений головы. Жалобы на боли в шее, плечевом поясе, одной или обеих руках, онемение пальцев рук были у 26 пациентов и у 18 из них сопровождались явлениями дисфункции в вертебробазилярном бассейне. Болевые ощущения усиливались при движениях, физических нагрузках или, напротив, при однообразном положении головы и плечевого пояса (работа за компьютером и т.д.). При неврологическом осмотре у этих пациентов выявлялся чаще шейный рефлекторный синдром, у 21% - ирритативно-корешковый синдром, у 9% - нейродистрофический синдром. Часто обнаруживался синдром Горнера (78%).

Патология черепных нервов характеризовалась заинтересованностью VIII-IX-X пар. У 74% пациентов отмечался нистагм, билатеральный, горизонтальный, у 38% из них нистагм был позиционным. Поворот или запрокидывание головы, смена положения тела индуцировали преходящий нистагм. Пирамидная симптоматика была представлена оживлением или расширением зоны глубоких рефлексов, кистевыми патологическими рефлексами с одной или обеих сторон. У 3 пациентов обращала на себя внимание диссоциация между выраженностью пирамидных расстройств (высокие глубокие рефлексы, клонусы стоп, патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типа) и сохранностью двигательной активности. В клинической картине обследуемых координаторные расстройства составляли 72%. Дизрафические признаки у всех пациентов различались по выраженности и количественному соотношению. Чаще наблюдались такие стигмы, как короткая шея, шейный гиперлордоз, асимметрия лицевого черепа, ушных раковин, сколиоз и кифосколиоз грудного отдела позвоночника, разница высоты стояния лопаток, плечевых суставов, изменение формы черепа, диспропорция конечностей. Заслуживает внимания выявленная у пациентов артериальная гипертензия, которая у 6 пациентов молодого возраста (30-40 лет) характеризовалась прогрессирующим течением и малой эффективностью гипотензивных препаратов. В 8 наблюдениях ведущим в клинической картине был гипертензионный синдром, подтвержденный данными дополнительного исследования (МРТ, УЗДГ, глазное дно). Признаки вегетативной дисфункции, чаще надсегментарного уровня, отмечались практически у всех пациентов, а также выявлялись эмоциональные расстройства различной выраженности.

При изучении рентгенограмм краниовертебрального перехода у 26 пациентов имели место признаки платибазии с увеличением базального угла Welker в среднем до 138°, угла Bogart в среднем до 142°, угла наклона затылочного отверстия в среднем до 27° и высоким стоянием зуба осевого позвонка над линией Chamberlain в среднем до 4,8 мм. У 5 пациентов платибазия сочеталась с аномалией Киммерле, у 4 - с аномалией развития шейных позвонков типа Клиппеля- Фейля, причем у одного из них на двух уровнях С2-С3, С6-С7, а в остальных случаях (у 6) платибазия сочеталась с дисплазией зубовидного отростка или с патологией задней дуги атланта - гипоплазия, расщепление (рис. 1). Аномалия Киммерле выявлена у 4 пациентов. На рентгенограммах в прямой проекции со специальной укладкой через открытый рот установлено увеличение показателя высоты стояния осевого позвонка над линией Fishgold-Metzger в среднем до 8 мм. Наряду с перечисленными выше патологическими отклонениями у 18 пациентов имелись вторичные дегенеративно-дистрофические изменения в шейном отделе позвоночника в виде остеохондроза, спондилоартроза в сегментах С2-С3, С3-С4, артроза атланто-аксиального сочленения, что, по мнению Ю. Н. Задворного [6] и Ф. А. Хабирова [10], является результатом компенсаторных перегрузок этих сегментов. Данные изменения обнаруживались у пациентов молодого возраста (32-40 лет) и соответствовали II-III стадии шейного остеохондроза.

На рентгенограммах черепа у 26 пациентов были определены признаки гипертензии - усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение спинки турецкого седла и свода черепа, расширение каналов вен диплоэ, усиление сосудистого рисунка.

На МРТ головного мозга в сагитальной аксиальной проекции в Т1 и Т2 режимах у 19 пациентов выявлено опущение миндалин мозжечка ниже линии затылочного отверстия от 2,5 мм до 24 мм. Данная патология в 6 случаях сочеталась с сужением ликворного пространства краниовертебрального отдела и признаками внутренней гидроцефалии, а в 8 - с асимметрией боковых желудочков. У 3 пациенток имела место полость продолговатого мозга. У 4 пациентов миндалики мозжечка были на уровне затылочного отверстия (линия Мак-Рея) в сочетании с уплощением основания заднечерепной ямки и сужением большой цистерны мозга. У 8 пациентов с признаками аномалии Арнольда-Киари на МРТ шейного отдела позвоночника выявлены сиринго-миелитические полости и гидромиелия (рис. 2). Неврологическая картина у 2 пациентов характеризовалась легкими проявлениями сирингомиелитического синдрома.

На роль различных факторов, в том числе экстравазальных, в развитии вторичных нарушений кровообращения, в частности в позвоночных артериях, указывали многие авторы [5, 4, 8]. Ультразвуковая допплерография в большинстве случаев свидетельствовала о дисциркуляции в позвоночных артериях, характеризовавшейся у 8 пациентов вазоспазмом одной или обеих позвоночных артерий. У 5 пациентов имело место высокое вхождение в канал позвоночной артерии на уровне С4-С5 позвонков. У 5 пациентов выявлена патологическая извитость позвоночных артерий с формированием септального стеноза, которая в 4 случаях сочеталась с патологической извитостью и (или) трифуркацией каротидных сосудов. У 2 пациенток с синдромом Арнольда-Киари обнаружена гипоплазия правой позвоночной артерии с сужением ее диаметра до 2,1 и 2,3 мм, подтвержденным МР-ангиограммами, где в правой позвоночной артерии кровоток практически не визуализировался. У этих пациентов клинически имелись признаки вертебробазилярной недостаточности. У 14 больных допплерограммы были без особенностей.

Изменения на реограммах свидетельствовали в основном о венозной церебральной дисфункции, которая нередко (у 18) сочеталась с ангиодистонией в вертебробазилярном бассейне.

На ЭЭГ практически у всех больных регистрировались диффузные изменения потенциалов головного мозга и дисфункция срединно-стволовых структур.

При отоневрологическом исследовании у 8 пациентов с позиционным нистагмом калорическая и вращательные пробы были в норме. У 7 пациентов выявлялась негрубая ирритация стволовых вестибулярных образований, которая в 3 случаях сопровождалась косвенными признаками гипертензии, а в 2 - мягкой супратенториальной окраской. У 2 пациентов имела место стволовая симптоматика на уровне базальных отделов с ирритацией вестибулярных образований, а у 2 - очень мягкие бульбарные проявления на фоне мягкой стволовой симптоматики.

Таким образом, полученные данные свидетельствуют о довольно частой патологии КВО среди пациентов, обращающихся в амбулаторной практике к неврологу. Клиническая картина характеризуется широким спектром неврологических проявлений - от легкого до выраженного неврологического дефицита. Наши наблюдения показывают, что полиморфизм неврологической симптоматики обусловлен прежде всего совокупностью патологических нарушений КВО, ликвородинамическими и сосудистыми циркуляторными расстройствами. Мы не обнаружили сопряженности выраженности неврологической патологии с уровнем опущения миндалин мозжечка при синдроме Арнольда-Киари, что согласуется с исследованиями других авторов [1, 3, 13]. Наши данные позволяют рекомендовать всем пациентам с подозрением на патологию КВО проводить рентгенографию краниовертебрального перехода в строго боковой проекции, вертикальном положении и горизонтальном ходе лучей [3], поскольку данный метод до сегодняшнего дня не утратил своей информативной диагностической значимости. Для выявления синдрома Арнольда-Киари в алгоритм обследования необходимо включать МРТ исследование, которое поможет своевременно при определенных показаниях провести нейрохирургическое вмешательство, поскольку операция, по мнению ряда авторов, приостанавливает прогрессирование процесса и может дать регресс симптомов [2, 9, 11, 13].

1. Ахадов Т.А., Сачкова И.Ю., Кравцов А.К., Панова М.М, Черненко О.А. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1993. - №5. - С.19-23.

2. Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Шантуров В.А. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1991. - №6. - С.73-76.

3. Борисова А.И., Нисан Л.Г., Стысина Е.Е., Белянина Т.Н. // Журн. невропатол. и психиатр. - 2000.-№ 4. - С.62-63.

4. Брагина Л.К., Козлова Е.Н. // Журн. невропатол. и психиатр. -1979. - № 9. - С. 1329-1332.

5. Верещагин Н.В. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1962. - № 11. - С.1654-1656.

6. Задворнов Ю.Н. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1980. - № 5. - С.504-509.

7. Косинская Н.С., Задворнов Ю.И., Быстрова З.К. Краниовертебральные деформации различного происхождения и их влияние на трудоспособность. / Метод, реком. - Л., 1972.

8. Лачкепиани А.Н., Курдюкова-Ахвледиани Л. С. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1990. - № 1. - С.23-26.

9. Сафин Ш.М., Нартайлаков М.А., Хачатрян В.А., Валеева К.Г., Сайтов И.М., Валишин Р.А., Антонов А.В., Заитов И.М. //. Здравоохр. Башкортостана - 1991. - №1. - С.74-77.

10. Хабиров Ф.А. Клиническая неврология позвоночника. - Казань, 2001.

11. Шульман Х.М., Данилов В.И., Пушкин И.А. // Казанский мед. ж. - 1999. - № 4. - С.262-265.

12. Bidzinsti J., Michalik R. // Neurol-Neurochir-pol. - 1998. - Vol. 32. -Р.138-140.

13. StrayerA. // J. Neurosd.Nurs.-2001. -Vol. 33 (2).-P. 242.