Краниовертебральные аномалии представляют собой возникшие в результате различных патологических состояний деформации структур и образований, отграниченных затылочной костью, атлантом и аксисом. Врожденные и приобретенные деформации краниовертебральной области могут изменять топографические соотношения костных элементов черепа и позвоночного столба с анатомическими образованиями головного и спинного мозга и привести к нарушениям церебральной гемо- и ликвородинамики, далее трофики, а позже и функций перечисленных образований.

Анатомия краниовертебральных дисэмбриогений была достаточно хорошо изучена на рубеже XIX и XX столетий после одного из первых сообщений W. Dandy в 1928 г., а также работ Мак-Грегора, Фигольда и Миттера, детально описавших рентгенотопографию аномалий развития костей этой области. Тогда же были описаны пороки развития нервной системы данной области в виде аномалии Арнольда-Киари - опущения через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и каудальных отделов продолговатого мозга, которая может вызывать вестибуло-мозжечковые, бульбарные и проводниковые двигательные нарушения. Жалобы больных и объективные неврологические расстройства могут привести к ошибочной диагностике спондилита, объемного образования, сирингомиелии, рассеянного склероза и т.п.

Применение в клинической практике магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно улучшило диагностику патологических изменений головного мозга, а том числе аномалий краниовертебральной области. Благодаря своей возможности отображать анатомические структуры головного мозга в трех плоскостях и давать контрастирование мягких тканей без использования контрастных средств, МРТ позволяет уточнить характер заболевания и обосновать возможность его успешного лечения.

В основу настоящей работы положен анализ результатов обследования 500 больных путем магнитно-резонансной томографии по поводу клинически выраженных поражений головного и спинного мозга. Больные были направлены на обследование с различными проявлениями неврологического дефицита и разными диагнозами (объемное образование, сирингомиелия, рассеянный склероз, острое нарушение мозгового кровообращения и др.). Обследование пациентов проводилось на магнитно-резонансном томографе фирмы «General Electric» с напряженностью магнитного поля 1,5 Тл.

У 26 (5,2 %) больных было определено наличие аномалии Арнольда-Киари: у 17 (65,4%) - I тип, у 9 (34,6%) - II. В остальных случаях были визуализированы другие поражения спинного и головного мозга. Так, у 11 (2,2%) человек обнаружились интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга. У 115 (23 %) пациентов имели место объемные образования головного мозга различной локализации. У 56 (11,2%) больных на МР-томограммах визуализировались признаки расширения желудочковой системы за счет окклюзии ликворных путей на уровне Сильвиева водопровода. У 35 (7 %) пациентов какой-либо патологии не было. Дистрофические изменения позвоночника в виде грыж межпозвоночных дисков той или иной выраженности установлены в 17 % случаев, изменения, характерные для сирингомиелии, - в 3,2%, другие поражения головного и спинного мозга - в 31,2 %.

Таким образом, клинические проявления, выявляемые при аномалии Арнольда-Киари, могут встречаться также при других заболеваниях и поражениях головного и спинного мозга. Своевременная диагностика краниовертебральных аномалий с помощью метода МРТ как наиболее информативного способа нейровизуализации способствует выбору адекватного лечения данной патологии. Частота встречаемости аномалий краниовертебральной области достаточно мала. Многообразие клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари, а также редкость данной патологии затрудняют своевременную диагностику и правильный выбор лечения. В случаях затрудненной интерпретации неврологических проявлений поражения головного и спинного мозга необходимо применять МРТ. Методом выбора при прогрессировании клинических проявлений синдрома Арнольда-Киари может быть хирургическое лечение.

Cодержание №1-2 2005 г.