Синдром позвоночной артерии, обусловленный аномальным строением шейного отдела позвоночника

Петрянина Е.Л., Исмагилов М.Ф.

Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф. Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета

В клинике вертеброгенных заболеваний нервной системы задний шейный симпатический синдром (Барре - Лъеу синдром, или шейная мигрень) занимает значительное место. Заболевание проявляется чаще на третьем десятилетии жизни в виде головных болей одно- или двусторонних, распространяющихся от затылочной до теменно-височной области, и кохлеовестибулярных нарушений.
В подавляющем большинстве наблюдений, по данным И.Р. Шмидт и А.А. Луцика [3], синдром Барре -Льеу вызывается унковертебралъными экзостозами и разгибательным подвывихом позвонков. Я.Ю. Попелянский и И.Р. Шмидт [2] на основе анализа обширного клинико рентгенологического материала делают вывод о том, что синдром позвоночной артерии является ведущим неврологическим проявлением врожденных блоков шейных позвонков. По их наблюдениям, чаще блокируются СII - СIII позвонки, сочетаясь с другими аномалиями и оставаясь длительное время клинически латентными. Болезненные симптомы связаны с более ранним развитием остеохондроза и патологической подвижностью позвонков.
Блокирование позвонков относят к разряду пороков развития [1]. Блоки (конкресценция, синостозы) позвонков - полное или частичное слияние тел, дужек, суставных или остистых отростков соседних позвонков - связаны с нарушением сегментации в раннем или позднем внутриутробном периоде.
Врожденные блоки шейного отдела позвоночника рассматриваются как вариант синдрома Клиппеля -Фейля. Популяционная частота синдрома 1:120000. Клиника пестра и не до конца изучена. Характерны: короткая шея, низкий рост волос, ограничение объема движений, малые аномалии развития. Первые клинические описания синдрома приводят Klippel er Feil в 1912 г. [4]. Ценным методом диагностики аномалий является рентгенография. Лечение в основном симптоматическое.
В связи с вышеизложенным представляет определенный интерес описание раннего клинического проявления аномального строения шейного отдела позвоночника (дополнительный гипопластичный позвонок с костным блоком в СIII - тела, дужки, суставные и остистые отростки) в форме заднего шейного симпатического синдрома на фоне врожденной церебральной недостаточности, малых аномалий развития.
Приводим краткую выписку из истории болезни.
Пациент В., 17 лет, учащийся ПТУ, в клинику поступил с жалобами на постоянные головные боли, начинающиеся в затылочной области и распространяющиеся в теменно-височную область слева. Последние усиливаются при резких движениях головой, обычно утром, иногда сопровождаются шумом, звоном в ухе, системным (проприоцептивным) головокружением, фотопсиями (на высоте головных болей). Считает себя больным около 3 лет. Ухудшение связывает с травмой головы и шеи в 1991 г., сопровождавшейся кратковременным помрачением сознания.
Анамнез жизни: матери 44 года, единственный ребенок, в родах умеренная синяя асфиксия. Аллергологический анамнез без особенностей, наследственных заболеваний выявить не удается.
Объективно: сознание ясное, речевому контакту доступен, телосложение астеническое, рост выше среднего, питание снижено. Выпрямлен шейный лордоз, движения осуществляются за счет нижнего отдела: наклон вперед - 45°, назад - 30,° вправо - 30°, влево - 45°, поворот - 45° в обе стороны. Пальпаторная болезненность в проекции остистых отростков СII, СIII межпозвонковых суставов этого уровня слева, точки позвоночной артерии слева с синдромом вибрационной отдачи. Малые аномалии развития: низкий рост волос, оволосение ромба Михаэлиса, высокое небо, приросшие мочки ушей.
В неврологическом статусе определяется горизонтальный мелкоразмашистый нистагм I степени, усиливающийся при разгибании шеи с поворотом вправо. Легкая сглаженность левой носогубной складки и легкая девиация языка вправо. Проприоцептивные рефлексы живые без четкой разницы сторон, симптом Россолимо с обеих сторон, негрубые аксиальные знаки.
Глазное дно: справа - розовое, границы соска зрительного нерва четкие, слева - розовое, границы соска стушеваны в нижней части височной половины, артерии сужены, вены не изменены.
Рентгенография черепа: легкие пальцевые вдавления, турецкое седло в норме. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника в 4 проекциях и в состоянии максимального сгибания и разгибания определяется дополнительный гипопластичный позвонок в полном костном блоке с СIII (тела, дужки, суставные и остистые отростки), снижение высоты дисков СIV-СV, СV-СVI позвонков, передневерхний угол СV скошен. Индекс Чайковского 0,85.
Эхоэнцефалоскопия: признаки умеренной интракраниальной гипертензии с обеих сторон, ширина III желудочка - 7 - 8 мм, ИМП=2,0, КК=140. М - эхо по средней линии.
Реоэнцефалография: интенсивность пульсового кровенаполнения сонных и позвоночных артерий достаточная, с дистоническими признаками смешанного типа. В функциональных пробах ухудшение кровотока в бассейне левой позвоночной артерии на 30%.
Клинический диагноз: вертеброгенная умеренно выраженная цервикокраниалгия с частыми кохлеовестибулярными пароксизмами (задний шейный симпатический синдром, компрессионно-ирритативная форма), обусловленная аномалией шейного отдела позвоночника (дополнительный позвонок с полным костным блоком в СШ); начальные явления остеохондроза (по Зеккеру I -II степени) в позвоночных сегментах СIV-СV, СV-СVI на фоне резидуальной микроочаговой неврологической симптоматики и интракраниальной (умеренно выраженной) гипертензии. Рецидивирующее течение, обострение.
Проводилась дегидратационная, сосудистая, вегетотропная, общеукрепляющая терапия. Отмечалось улучшение общего состояния, уменьшение головных болей, урежение пароксизмов. Катамнестическое наблюдение после выписки в течение 3 мес ухудшения состояния не выявило. Пациент получает базовую терапию под наблюдением невропатолога.
Таким образом, мы наблюдали больного с редкой аномалией шейного отдела позвоночника (дополнительный позвонок с полным костным блоком в СIII), которая обусловила развитие заднего шейного симпатического синдрома в юношеском возрасте на фоне врожденной церебральной недостаточности и малых аномалий развития.
Литература
1. Дьяченко В.А. Аномалии развития позвоночника в рентгеноанатомическом освещении. - М., 1949.
2. Попелянский Я.Ю., Шмидт И.Р. Неврологические проявления врожденных блоков шейных позвонков // Вертеброгенные заболевания нервной системы. - Новокузнецк, 1969. - С. 80-107.
3. Шмидт И.Р., Луцик А.А. Некоторые патогенетические механизмы поражения позвоночной артерии в связи с шейным остеохондрозом // Там же. - С. 58-67.

Петрянина Е.Л., Исмагилов М.Ф. Синдром позвоночной артерии, обусловленный аномальным стрением шейного отдела позвоночника // Неврологический вестник. - 1994. - Т. XXVI, вып. 3-4. - С.58-59